丙酮尿症

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1 1岁半宝宝尿味很重

一岁半宝宝尿味很重,考虑是因为进水量过少、泌尿道感染、新陈代谢旺盛、先天性苯丙酮尿症等原因所致,建议及时到医院进行检查,根据病因对症治疗。具体如下:

1、进水量过少:当宝宝的进水量过少时,就会导致尿液浓缩,所以会出现尿味很重的现象,这种情况一般只需要给宝宝多喝水,保证足够的进水量,即可以逐渐恢复。

2、泌尿道感染:当宝宝出现泌尿道感染时,因为有炎症,所以会导致尿味较重,同时还可能会伴有尿痛、尿频、尿急等症状,建议及时到医院进行相应检查,如果确定为泌尿道感染,需要在医生的指导下,服用消炎药物进行治疗,如头孢呋辛酯片、头孢克肟颗粒、阿奇霉素分散片等。

3、新陈代谢旺盛:一岁半宝宝的新陈代谢较为旺盛,肾脏排出的废物也较多,所以也会出现尿味较重的情况,此类宝宝平时在饮食上需要多注意,尽量多吃一些新鲜的水果和蔬菜,少吃一些过于油腻的肉类,尽量减少有害物质进入体内。

4、先天性苯丙酮尿症:此种疾病是一种氨基酸代谢异常的疾病,属于先天性遗传疾病,患有此种疾病的宝宝,体内缺少一种酶,使苯丙氨酸不能正常转化排出体外,不断堆积从尿液中排出,从而导致尿液的味道过重,可在医生的指导下,通过饮食以及药物来进行调理,常见药物有别嘌醇片、盐酸沙丙蝶呤片等。

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2 什么是酮笨增高,笨丙酮尿症是什么原因引起的

1,笨丙酮尿症是什么原因引起的 苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(pah)缺陷从而引起苯丙氨酸(pa)代谢障碍所致,引起中枢神经系统的损伤。神经系统异常体征不多见,可有脑小畸形,肌张力增高,步态异常,腱反射亢进等。 2,笨丙酮尿症是什么病 病情分析:您好,苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐性遗传指导意见:建议您进一步检查苯丙氨酸含量和尿三氯化铁等检查明确诊断,然后尽早给予积极治疗,以免发生神经不可逆损害,祝您健康医生询问:苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(pah)缺陷从而引起苯丙氨酸(pa)代谢障碍所致,引起中枢神经系统的损伤。神经系统异常体征不多见,可有脑小畸形,肌张力增高,步态异常,腱反射亢进,手部细微震颤,肢体重复动作等。由于黑色素缺乏,患儿常表现为头发黄、皮肤和虹膜色浅。患儿尿液中常有令人不快的鼠尿味。同时,患儿易合并有湿疹、呕吐、腹泻等。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型pku的惟一方法,治疗的目的是预防脑损伤。对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外,还应补充多种神经介质,如bh4、多巴、5-羟色胺、叶酸等。
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